Hämorrhagische Diathesen
Hämorrhagische Diathesen sind krankhaft gesteigerte Blutungsneigungen aus Gefäß, Thrombozyten oder plasmatischer Gerinnung. Im Kern geht es um die erworbenen Formen (Arzneimittel, Vitamin-K-Mangel, Leberschaden, DIC, Verlustkoagulopathie) und um die gezielte Therapie mit Vitamin K, PPSB, Fibrinogen, Antidoten und Tranexamsäure.
Dein roter Faden
- Definition und Einteilung: Hämorrhagische Diathesen sind krankhaft gesteigerte Blutungsneigungen, vaskulär, thrombozytär oder plasmatisch, angeboren selten, erworben häufig, meist durch Arzneimittel.
- Blutungstyp: Petechien und Schleimhautblutungen sprechen für Gefäß oder Thrombozyten, flächige Hämatome und Gelenkblutungen für das plasmatische System.
- Testmuster: Vitamin-K-Mangel senkt zuerst den Quick (Faktor VII), der Leberschaden zusätzlich Fibrinogen und Thrombozyten, die DIC alles bei steigenden D-Dimeren.
- Erworbene Ursachen: Antikoagulanzien, Plättchenhemmer, NSAR und SSRI wirken additiv; dazu Vitamin-K-Mangel, Lebersynthesestörung, DIC sowie Verlust- und Verdünnungskoagulopathie.
- Substitution und Antagonisierung: Vitamin K wirkt nach Stunden, PPSB sofort; Fibrinogen fällt bei Massivblutung zuerst; Protamin, Idarucizumab und Andexanet alfa antagonisieren gezielt.
- Tranexamsäure: Das Lysin-Analogon hemmt die Fibrinolyse, beim Trauma früh und spätestens 3 h nach dem Ereignis, bei DIC kontraindiziert, weil die Hyperfibrinolyse die Mikrozirkulation offen hält.
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Überblick
Eine hämorrhagische Diathese ist eine krankhaft gesteigerte Blutungsneigung: Blutungen treten spontan auf oder fallen nach Bagatellverletzungen und Eingriffen zu stark und zu lang aus. Eingeteilt wird nach dem gestörten Teil der Hämostase. Angeborene Formen sind selten, erworbene häufig, und deren häufigste Ursache sind Arzneimittel.
| Typ | Blutungsbild | Beispiele |
|---|---|---|
| Vaskulär | Petechien, Purpura, Gerinnungstests normal | Glucocorticoid-Purpura, Vitamin-C-Mangel, Morbus Osler |
| Thrombozytär | Petechien, Schleimhaut- und Nasenbluten, Sofortblutung | Thrombozytopenien, Thrombozytenaggregationshemmer |
| Plasmatisch | flächige Hämatome, Gelenk- und Muskelblutungen, Nachblutung | Hämophilie, Vitamin-K-Mangel, Leberschaden, Antikoagulanzien |
Petechien sind punktförmige, nicht wegdrückbare Kapillarblutungen. Sie zeigen eine Störung der primären Hämostase an, weil Thrombozyten kleinste Gefäßlecks sofort abdichten müssen. Basisdiagnostik sind Thrombozytenzahl, Quick/INR, aPTT und Fibrinogen, bei Verdacht auf DIC zusätzlich D-Dimere.
Punktförmig blutet es aus Gefäß und Plättchen, flächig aus dem plasmatischen System.
Pathophysiologie und Angriffspunkte
Erworbene Störungen betreffen oft mehrere Komponenten zugleich, das Testmuster zeigt, wo es fehlt. Die Testprinzipien erklärt die Seite Hämostase und Gerinnungsdiagnostik.
| Ursache | Quick | aPTT | Thrombozyten | Fibrinogen |
|---|---|---|---|---|
| Vitamin-K-Mangel, VKA | ↓ (früh, Faktor VII) | ↑ (später) | normal | normal |
| Lebersynthesestörung | ↓ | ↑ | ↓ (Hypersplenismus) | ↓ (spät) |
| DIC | ↓ | ↑ | ↓ (im Verlauf fallend) | ↓, D-Dimere ↑ |
| Verlust, Verdünnung | ↓ | ↑ | ↓ | ↓ (zuerst kritisch) |
- Vitamin-K-Mangel: Die Faktoren II, VII, IX, X (und Protein C, S) werden nicht γ-carboxyliert und binden kein Ca²⁺ an Phospholipidmembranen. Ursachen: VKA, Cholestase (das lipophile Vitamin braucht Gallensäuren zur Resorption), Neugeborene, Antibiotika mit Schädigung der Darmflora.
- Lebersynthesestörung: Die Leber bildet fast alle Faktoren außer Faktor VIII, aber auch Antithrombin und Protein C (Leberzirrhose). Vitamin K normalisiert den Quick hier nicht, beim Mangel schon (Koller-Test).
- Verlust- und Verdünnungskoagulopathie: Bei Massivblutung gehen Faktoren und Thrombozyten verloren (Verlustkoagulopathie), faktorfreie Infusionslösungen und Erythrozytenkonzentrate verdünnen den Rest. Hypothermie und Azidose bremsen die Gerinnungsenzyme, Citrat aus Blutprodukten bindet Ca²⁺.
Die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist eine systemische Gerinnungsaktivierung, die erst Mikrothromben und dann durch Verbrauch Blutungen erzeugt:
- Auslöser: Sepsis, Polytrauma, geburtshilfliche Komplikationen oder Malignome setzen Gewebefaktor frei und aktivieren das Endothel.
- Systemische Thrombinbildung: Mikrothromben im ganzen Gefäßbett → Organversagen.
- Verbrauch: Thrombozyten, Fibrinogen, Faktoren und Antithrombin sinken → Blutung.
- Sekundäre Hyperfibrinolyse: Plasmin spaltet Fibrin → D-Dimere ↑, Blutung verstärkt.
Arzneimittelinduzierte Blutungsneigung entsteht meist additiv:
- Antikoagulanzien: VKA, DOAK und Heparine hemmen das plasmatische System.
- Thrombozytenfunktionshemmer: ASS acetyliert COX-1 irreversibel, P2Y12-Antagonisten blockieren den ADP-Rezeptor.
- NSAR: reversible COX-1-Hemmung plus Schleimhautschädigung im Magen; Paracetamol hemmt die Thrombozyten kaum.
- SSRI: blockieren auch den thrombozytären Serotonintransporter, die Plättchen speichern weniger Serotonin für die Aggregation.
- Glucocorticoide: Bindegewebsatrophie → vaskuläre Purpura.
Daraus ergeben sich die Therapieprinzipien: Ursache beseitigen, Fehlendes ersetzen, Antikoagulanzien antagonisieren, Fibrinolyse hemmen.
| Angriffspunkt | Arzneistoffklasse | Effekt |
|---|---|---|
| γ-Carboxylierung von II, VII, IX, X | Vitamin K (Antidote) | Neusynthese funktionsfähiger Faktoren |
| Fehlende Gerinnungsfaktoren | PPSB, Fibrinogenkonzentrat, Plasma | sofortiger Ersatz |
| Antikoagulans im Blut | Protamin, Idarucizumab, Andexanet alfa (Antidote) | Wirkung neutralisiert |
| Plasmin, Fibrinolyse | Antifibrinolytika | Gerinnsel stabilisiert |
| Thrombinbildung bei DIC | Heparine (Einordnung) | Mikrothrombosierung ↓ |
Therapie
Ziel ist die Blutstillung bei möglichst geringem Thromboserisiko. Vorrang hat die Ursache: Arzneimittel pausieren, Grunderkrankung behandeln, chirurgisch stillen. Danach wird gezielt ersetzt, was fehlt, gesteuert nach Laborwerten, bei Massivblutung nach viskoelastischen Tests.
Vitamin-K-Mangel und VKA-Überdosierung
Vitamin K (Phytomenadion) wirkt erst nach Stunden, weil die Leber funktionsfähige Faktoren neu bilden muss (Antidote).
- Erhöhte INR ohne Blutung: VKA pausieren, bei deutlicher Erhöhung Vitamin K oral.
- Relevante Blutung: Vitamin K langsam i.v. (selten anaphylaktoide Reaktionen) plus PPSB für die sofortige Wirkung.
- Malabsorption: Vitamin K parenteral, weil die enterale Resorption Gallensäuren braucht.
- Leberschaden: Vitamin K hilft kaum, bei Blutung Faktoren ersetzen.
Gerinnungspräparate
Plasmaderivate liefern definierte Faktoren in kleinem Volumen, Blutkomponenten das ganze Spektrum in großem Volumen.
| Präparat | Wirkprinzip | Stellenwert |
|---|---|---|
| PPSB (Prothrombinkomplex) | Faktoren II, VII, IX, X plus Protein C und S, konzentriert, virusinaktiviert | Mittel der Wahl bei Blutung unter VKA; thrombogen |
| Fibrinogenkonzentrat | gereinigtes, virusinaktiviertes, lyophilisiertes Fibrinogen aus Humanplasma | sofort verfügbar; erster Ersatz bei Massivblutung, weil Fibrinogen zuerst kritisch fällt |
| Therapeutisches Plasma | alle Faktoren und Inhibitoren in physiologischer Konzentration | Massivtransfusion; sonst restriktiv (Volumenlast, AB0-Kompatibilität, Auftauzeit, TRALI) |
| Thrombozytenkonzentrat | ersetzt Zahl und Funktion der Plättchen | Blutung bei Thrombozytopenie oder unter Plättchenhemmern, unter Ticagrelor eingeschränkt wirksam |
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PPSB enthält die Vitamin-K-abhängigen Faktoren hoch konzentriert und senkt die INR rasch in kleinem Volumen. Mit Plasma bräuchte man ein großes Volumen, das erst aufgetaut werden muss. Die zugeführten Faktoren werden aber innerhalb von Stunden abgebaut, während Phenprocoumon über Tage nachwirkt. Vitamin K sorgt dafür, dass die Leber selbst wieder funktionsfähige Faktoren bildet und die INR nicht erneut ansteigt.
Blutung unter DOAK und Heparin
DOAK und Heparine wirken kurz: Bei leichter Blutung genügen meist Pausieren und lokale Blutstillung, bei kurz zurückliegender oraler Einnahme Aktivkohle. Lebensbedrohliche Blutungen werden gezielt antagonisiert (Antidote):
- Unfraktioniertes Heparin: Protamin, bei NMH nur teilweise, bei Fondaparinux nicht wirksam.
- Dabigatran: Idarucizumab, zudem dialysierbar.
- Faktor-Xa-Hemmer: Andexanet alfa (Apixaban, Rivaroxaban) oder PPSB.
Tranexamsäure und Massivblutung
Tranexamsäure ist ein Lysin-Analogon, das die Bindung von Plasminogen an Fibrin blockiert und so das Gerinnsel vor Abbau schützt (Antifibrinolytika). Sie hilft, wo Fibrinolyse die Blutung unterhält: Trauma, postpartale Blutung, Operationen, Schleimhautblutungen wie Hypermenorrhö oder Zahnextraktion unter Antikoagulation.
Bei der trauma-induzierten Koagulopathie empfiehlt die deutsche S3-Leitlinie Polytrauma:
- Tranexamsäure früh: bei Schock oder lebensbedrohlicher Blutung schon prähospital, Beginn spätestens 3 h nach Trauma; nicht routinemäßig bei jedem Verletzten, weil nur eine Minderheit eine Hyperfibrinolyse hat und sie ohne diese schaden kann.
- Fibrinogen, ergänzt durch PPSB: bei lebensbedrohlicher Blutung oder Schock.
- Plasma: bei Massivtransfusion in festem Verhältnis zu Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentraten.
- Rahmen: Normothermie, Azidose vermeiden, Normokalzämie (Calcium ersetzen), balancierte kristalline Vollelektrolytlösungen bei unkontrollierter Blutung reduziert.
- Danach: innerhalb von 24 h nach Blutungsstopp über die Thromboseprophylaxe entscheiden.
DIC
Entscheidend ist der Auslöser: Sepsisherd sanieren, Entbindung, Tumortherapie. Die Gerinnungstherapie überbrückt nur.
- Substitution bei Blutung oder Eingriff: Thrombozytenkonzentrate, Fibrinogen, Plasma; PPSB zurückhaltend, weil es aktivierbare Faktoren in den laufenden Verbrauch einspeist.
- Heparin: bei thrombosebetonter DIC ohne Blutung prophylaktisch (Heparine).
Die sekundäre Hyperfibrinolyse hält die Mikrozirkulation offen. Tranexamsäure fördert hier Mikrothromben und Organversagen.
Ein 76-jähriger Kunde nimmt seit einer Stentimplantation vor vier Monaten ASS und Clopidogrel, dazu Citalopram. Er möchte Ibuprofen gegen Rückenschmerzen und erwähnt viele blaue Flecken und rote Pünktchen an den Unterschenkeln.
- Welche Arzneimittel tragen zur Blutungsneigung bei?
- Wie beraten Sie?
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- ASS (irreversible COX-1-Hemmung) und Clopidogrel (P2Y12-Blockade) hemmen die Thrombozytenfunktion additiv, Citalopram vermindert als SSRI das thrombozytäre Serotonin. Ibuprofen käme als weitere COX-1-Hemmung mit Schleimhautschädigung hinzu. Die Petechien passen zu einer Störung der primären Hämostase.
- Kein Ibuprofen, eher Paracetamol, das die Thrombozyten kaum hemmt. Die Plättchenhemmung wegen des frischen Stents nicht eigenmächtig absetzen. Wegen der Petechien ärztliche Abklärung mit Blutbild empfehlen, bei Teerstuhl oder Bluterbrechen sofort.
Teste dich
Lückentext
Aussage 2
Protamin antagonisiert Fondaparinux vollständig.
Protamin neutralisiert unfraktioniertes Heparin vollständig, NMH nur teilweise und Fondaparinux nicht.
Aussage 3
Petechien sprechen typischerweise für einen Mangel an plasmatischen Gerinnungsfaktoren.
Petechien zeigen eine Störung der primären Hämostase an, also von Gefäß oder Thrombozyten. Plasmatische Störungen verursachen flächige Hämatome und Gelenkblutungen.
Aussage 4
Beim Vitamin-K-Mangel fällt der Quick-Wert früher ab, als die aPTT ansteigt, weil Faktor VII die kürzeste Halbwertszeit hat.
Faktor VII wird als erster der Vitamin-K-abhängigen Faktoren knapp, und der Quick-Test erfasst ihn, die aPTT nicht.
Aussage 5
Beim Leberschaden normalisiert Vitamin K i.v. den Quick-Wert zuverlässig.
Beim Leberschaden fehlt die Synthesekapazität, Vitamin K hilft kaum. Nur beim Vitamin-K-Mangel normalisiert es den Quick (Koller-Test).
Aussage 6
Beim Polytrauma soll Tranexamsäure nach der deutschen Leitlinie nicht später als 3 h nach dem Trauma begonnen werden.
Sie soll früh gegeben werden, auch prähospital, nach mehr als 3 h nicht mehr begonnen und nicht routinemäßig jedem Verletzten gegeben werden.
Reihenfolge
Warum?
Zuordnen
Aussage 10
SSRI steigern die Blutungsneigung, weil sie auch den Serotonintransporter der Thrombozyten blockieren.
Die Plättchen nehmen weniger Serotonin auf und setzen bei Aktivierung weniger für die Aggregation frei.
Prüferin fragt
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